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外周T细胞淋巴瘤(PTCL)About PTCL

●PTCL流行病学


根据美国癌症研究院(National Cancer Institute,NCI)的SEER(Surveillance Epidemiology and End Results)网站公布的统计数据,自2005年至2009年,全球T细胞NHL的发病率为1.8/10万,中位发病年龄为59岁,约70%见于45-84岁,男性略多于女性。不同种族和地区的发病率有所差异,发达国家的发病率高于不发达国家。


我国PTCL患者约占T细胞NHL的50%。石远凯主编的《淋巴瘤》一书中指出,PTCL在我国和其他亚洲国家发病率约占所有NHL的29.6~39.1%,中位生存期大约2年。据此推算,中国的PTCL年发病人数约在5万人左右,患病人数约为10万人左右(即患病率约90/百万)。



●PTCL的病理分型


根据细胞起源分类(2008版WHO分类):


细胞毒T细胞来源:

√ 大颗粒T淋巴细胞白血病

√ 原发皮肤间变大T细胞淋巴瘤

√ ALK+系统性间变大T细胞淋巴瘤(ALCL,ALK+)

√ ALK-系统性间变大T细胞淋巴瘤(ALCL,ALK-)

√ 肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL,I型传统型,II型)

√ 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL,αβT)

√ EBV+T/NK细胞淋巴增殖性疾病

√ 原发皮肤γδT细胞淋巴瘤

√ 原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤

√ 原发肝脾γδ T细胞淋巴瘤(HSTCL,γδT)


NK细胞来源

√ 侵袭性NK细胞白血病

√ 慢性NK细胞增殖性疾病

√ 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NKTCL)


其他T细胞来源

√ 原发皮肤小/中CD4+T细胞淋巴瘤

√ 蕈样霉菌病/ Sezary综合征

√ 外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL,NOS)

√ 血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)

√ T幼淋巴细胞白血病

√ 成人T细胞白血病/淋巴瘤


国际T细胞淋巴瘤研究组组织搜集的全球22个国家1314例T细胞淋巴瘤患者的信息结果显示,常见的PTCL病理亚型包括外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)(占25.9%)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)(占18.5%)、间变大细胞淋巴瘤(ALCL)(间变大淋巴瘤激酶阳性(ALK+)的占6.6%、ALK-的ALCL 占5.5.%)、NK-T细胞淋巴瘤(占10.4%)、成人T细胞白血病/淋巴瘤(占9.6%)。






Vose J, Armitage J, Weisenburger D; International T-Cell Lymphoma Project. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124-30.


在北美及欧洲PTCL-NOS是最常见的类型,而在东亚地区NK-T细胞淋巴瘤和成人T细胞白血病/淋巴瘤发病率最高。我国发病率较高的PTCL包括PTCL-NOS、鼻型NK-T细胞淋巴瘤和AITL,而ALCL、肠病型T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等病理类型相对少见。