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外周T细胞淋巴瘤(PTCL)About PTCL

●PTCL的临床特征


PTCL常见的临床表现为全身淋巴结肿大和/或结外病变,以淋巴结肿大最为常见,淋巴结肿大部位常为锁骨上、颈部淋巴结,结外侵犯以咽淋巴环为主。临床上可出现广泛的症状特征,如贫血、血小板减少、乳酸脱氢酶升高、嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、肝功能异常、显著的器官浸润等。约50%患者在发病时伴随B症状,即发热、盗汗、消瘦等。


在常见的几个亚型中,PTCL NOS最常发生于淋巴结,但许多患者表现为结外受累,包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮肤。AITL常表现为广泛性淋巴结肿大,常伴有肝或脾肿大、高丙种球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多、皮疹和发热。ALK阳性ALCL最常见于儿童和青壮年,ALK阴性的ALCL则在老年病人更常见,通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大。约有2/3的病人有发热或者是III/Ⅳ期。在约60%的病例有结外的累及,皮肤、骨和软组织是最常见的被累及的结外部位。



●PTCL的分期与预后


PTCL的预后判断,采用了弥漫大B细胞淋巴瘤的国际预后指数(International Prognostic Index,IPI),具有较好的预后判断价值。

年龄

≤60

>60

行为状态

01

2,3,4

Ann Arbor分期

III

 IIIIV

LDH

正常

高于正常

结外病变受侵部位数 

<2个部位

≥2个部位


每一预后不良因素计数为1分,上述5项指标评分的总和即为国际预后指数(IPI),根据IPI进行危险度分型,0-1为低危,2分为中低危,3分为中高危,4-5分为高危。





Vose J, Armitage J, Weisenburger D; International T-Cell Lymphoma Project.International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124-30.


与B细胞NHL相比,PTCL的预后普遍较差,这一点主要是由于标准联合化疗方案如CHOP方案的缓解率较低, 缓解持续时间较短。该类疾病的相对发病率较低和生物学上的异质性影响了相关研究的进展。